mardi 26 mai 2009

Sirénomélie

Vous vous demandez parfois comment me vient l'idée de faire un tel ou tel article, n'est-ce pas Mickael ?! Et bien, je n'en ferai pas de mystère... Je lis beaucoup ! Je suis un accro de l'actualité et me jette chaque matin sur les quotidiens en ligne ! La plupart du temps, mes articles restituent les lectures qui m'ont le plus marquées. Mais il arrive parfois qu'un article arrive de manière circonstancielle ; c'est le cas aujourd'hui. Un soir, en regardant une émission dite "débile", je suis tombé sur les images de Shiloh Pepin.

Pour que j'en fasse un article, c'est que cette petite fille doit avoir quelque chose qui "sort de l'ordinaire". En effet, elle est atteinte de sirénomélie. Encore appelée "syndrome de la sirène" (Mermaid syndrome), la sirénomélie est une pathologie fœtale grave se traduit par une fusion des membres inférieurs. Cette maladie serait-elle à l'origine du mythe des sirènes ?! On peut très fortement le supposer car il existe des preuves "archéologiques" de l'existence des sirènes comme cette momie exposée dans un Temple de la ville de Fujinomiya, au Japon. Cette momie de 1m70 et vieille de 1400 ans, possède un corps ressemblant à celui d'un poisson.

D'un point de vue médical, cette pathologie touche 1 fœtus sur 100 000. Les individus atteint de cette maladie sont appelés "bébés sirènes". Ils ont les membres inférieurs soudés et les pieds écartés, rappelant une queue de poisson. Outre la fusion des membres inférieurs, de nombreuses lésions sont observées sur des organes abdominaux (anomalies uro-génitales et jusqu'à des cardiopathies graves) et les sphincters sont souvent clos. Pour les embryologistes, l'origine de cette maladie est une hypoplasie du bourgeon caudal. Il s'ensuit un syndrome de régression caudale d'où anomalies des vertèbres lombaires et sacrées, l'imperforation anale et les anomalies des reins et du tractus urinaire. Bref, vous l'aurez compris, dans la majorité des cas, le fœtus n'est pas viable et le décès intervient dans les heures qui suivent la naissance.

Il n'existe d'ailleurs quelques cas d'enfants atteints de cette pathologie qui soient en vie : une petite fille japonaise née en novembre 2006, Milagros Cerrón, Shiloh Pepin et Tiffany Yorks. Afin que vous puissiez mettre une image sur cette maladie, voici les photos de ces bébés



Tiffany Works



Milagros Cerrón

Le plus souvent, on envisage l'intervention pour séparer les jambes mais cela représente un risque vital pour l'enfant. Ainsi, l'opération de Tiffany Works fut un des premiers succès du genre. Regardez là aujourd'hui :



De même, en 2005, la petite Milagros Arauco a subi plusieurs lourdes opérations pour séparer ses jambes alors qu'elle n'était âgée que de treize mois. Même si elle devra suivre des traitements lourds et d'autres opérations chirurgicales pendant une dizaine d'années, ça fait plaisir de la voir marcher aujourd'hui...



Puis reste le cas de Shiloh qui m'a bouleversé l'autre soir - bah oui, la ménagère de moins de 50 ans c'est moi aussi ! - Agée de 10 ans, elle vit toujours avec les deux jambes collées même si elle a subi sa première intervention chirurgicale à l'âge de deux ans et a depuis reçu une greffe de rein. Voici les images que j'ai vu l'autre soir à la télé...





NB : Il est intéressant de noter que la sirénomélie n’est pas connue chez d’autres mammifères que l’homme, hormis sur les animaux de laboratoire.

14 commentaires:

Aurélie a dit…

Il leur faut des couches spéciales, à ces bébés-là!! Mais d'ailleurs, par où elles font pipi? (j'aurais pu dire "uriner", mais je suis une maîtresse, donc je n'urine pas, je fais pipi)

Benoît a dit…

La maîtresse ne lit pas correctement les articles de Benoît... Il est écrit "anomalies uro-génitales".

En fait, les problèmes de développement de la sirénomélie conduisent souvent à des agénésies (absence de formation) des reins et du tractus urinaire. Ce qui fait que la plupart du temps, les enfants nouveaux-nés avec ces anomalies meurent rapidement. Dans les rares cas de survie, les enfants sont rapidement opérés et/ou greffés (rein) afin de retrouver une physiologie "normale".

Aurélie a dit…

oui j'avais bien lu, mais le mot "anomalie" n'explique pas tout: est-ce que ca veut dire qu'ils (ou plutot elles) n'ont pas d'orifice urinaire? Dans ce cas, pourquoi leur mettre des couches? Ou bien, est-ce que, lors de l'opération, ils reforment un orifice urinaire, mais dans ce cas, où peuvent-ils le former, puisque les jambes ne sont pas séparées?

Benoît a dit…

Désolé, je suis dans l'incapacité de répondre à tes questions ! Je ne fais pas de thèse sur la sirénomélie ! lol

Unknown a dit…

c'est en fait assez normal de ne pas voir les mêmes cas chez les mammifères dans la nature, ils ne peuvent pas survivre longtemps voilà tout.

Aurély a dit…

Juste un commentaire pour signaler que cette petite Shiloh Pepin nous a quitté dernièrement... Paix à son âme.

sasa.B a dit…

oué malheureusement elle nous a quitté en 2009 ;moi je n'etait pas au courant qu'une telle maladie existais.c'est hier ,en zappant les chaine a la tele ;je suis tombée sur ce reportage qui etait diffuse sur TEVA cela ma vraiment touché ,cette petite shiloh avait un courage incroyable elle etait vraiment tres mur pour une fille de 9ans mais malheureusement ,a la fin du reportage il y avait ecri qu'elle etait decedee en mai 2009 je crois ; moi qui veut faire medecin plus tard cette histoire m'a vriament motivée ,je me dit que peut etre un jours je serait amené a operée des cas aussi rare et je voudrait vraiment reussir.les medecins qui opere ces cas ont une grosse responsabilité et le plus dur c'est quand l'operation n'a pas marche et qu'il faut l'annoncer au parent
Bon pour conclure je dirait bavo a es enfants qui ont survecus vous avez un courage et une determination incroyable et je remercie ausi les parents de soutenir et d'accompagner l'enfants car d'autres aurait certainement abandonne face aux epreuves qui etit a venir et toute mes condoléances a la famille et courage!!!!!!!!!!!

sasa.B a dit…

excuser-moi pour les fautes d'orthographe et encore une fois tout mes condoléances à la famille de shioh parce que dans le reportage on voyait que la mère aimait vraimant sa fille

Anonyme a dit…

moi mon bebe a eu cette malformation la et c'est tres du de ce dire que l'on a fait une bebe anormal j'ai du accoucher a 3 mois et demie et je l'ai vu c'est vraiment bizard a la fois bien former et en meme temps la malformation se voit fort mais etant mon bebe je n'ai pas ete choquée merci en tout les cas pour votre article

Anonyme a dit…

Pour répondre a Aurélie : Je ne connais pas particulièrement le cas mais la présence du mot "anomalie" signifie bien que ces enfants n'ont PAS d'absence d'appareils génitaux et urinaires... De plus ils ne pourrait en aucun cas survivre dans la cas contraire! Inutile de se creuser la tête pour faire cette deduction.
Bien à vous. Anthrax

Anonyme a dit…

bonjour,
J'ai aujourd'hui 54ans. J'ai appris il y a quelques jours que mon deuxième enfant, en 1986, était un cas "sirènemolie"..
J'ai pu ainsi voir ce qu'elle était.
Je suis triste .. Mais je félicite ces parents de leur amour envers leur enfant.
Emmanuelle

Anonyme a dit…

Bel article traité avec respect pour ces petits êtres. N'oubliez pas que les femmes encore enceinte ou qui on eu un bebe sirene vont venir s'informer sur le peu de site qu'on trouve sur la toile. Je suis maman sirene ange. Merci de ne pas encourager les meres a croire qu'une vie d'operation est une vie pour un enfant. Car a 3 ou 5 mois de grossesse une img est souvent proposée aux parents suite a une echo qui montre l'anomalie. On est loin de savoir prendre une décision dans un moment si triste. C'est toujours la pire des vies pour tout le monde, une vie dans un Hopital. Et nous savons qu'il n'y a eu finalement qu'une jeune femme qui a survecue et 2 bébés ...Une seule et n'a pu connaitre qu'une enfance faite de souffrance.j'aurais pu prendre la mauvaise decision si mon bébê avait été viable et cela égoïstement Car cela m'etait inacceptable. Bon courage a tous les parents...

Anonyme a dit…

Comment tu leur met une couche vu que leurs jambes sont collées

Louise a dit…

Cela s’entend… Comme ça a dû être difficile pour vous… Quelle épreuve…
La décision n’est pas simple, c’est évident. Chaque parent veut le mieux pour son enfant.
Mais même si la vie avec un handicap est difficile, ces 3 enfants ont pu vivre de beaux moments entourés d’amour. La petite Shiloh n’a pas l’air malheureuse, au contraire : on la voit rire, s’amuser, lire, s’éclater avec sa mère dans l’eau… elle a eu une vie certes courte et avec des défis à surmonter, mais remplie d’amour. Ça vaut le coup !
Et celle dont l’opération a réussi doit mesurer la chance qu’elle a eue…
Un jour la mère d’un de mes élèves qui est né avec un handicap physique m’a dit « heureusement qu’on n’a su son handicap qu’à la naissance ! Ça a été un choc, mais si on l’avait su avant on l’aurait avorté, alors que là, même s’il a eu plein d’opérations, qu’on en a bavé les premières années de sa vie, là il va bien et il est plein de vie ! ». Ça m’a marquée…